Un caso que requirió cirugía de urgencia sin síntomas relacionados con las menstruaciones.
Autor: Dres. De Ceglie A, Bilardi C, Blanchi S, Picasso M, Di Muzio M, Trimarchi A, Conio M World J Gastroenterol 2008 June 7; 14(21): 3430-3434

Introducción

La endometriosis se caracteriza por la presencia de tejido endometrial funcional, consistente en glándulas y/o estroma, ubicado fuera del útero [1]. Es una enfermedad crónica dolorosa que ocurre en el 5% – 15% de las mujeres con menstruación [1-3].

La prevalencia reportada de la endometriosis es de 1%-20% en mujeres asintomáticas, 10%-25% en pacientes infértiles y 60%-70% en mujeres con dolor pelviano crónico [4,5].

La endometriosis puede dividirse en ubicación intra o extraperitoneal. En orden decreciente de frecuencia, las localizaciones intraperitoneales son: ovarios (30%), ligamentos úterosacros y ancho (18-24%), trompas de Falopio (20%), peritoneo pelviano, fondo de saco de Douglas y trato gastrointestinal (GI). Las ubicaciones extraperitoneales incluyen la portio cervical (0,5%), vagina y tabique rectovaginal, ligamento redondo y saco herniario inguinal (0,3-0,6%), ombligo (1%), cicatrices abdominales después de cirugía ginecológica (1,5%) y cesárea (0,5%). La endometriosis raramente afecta órganos extraabdominales tales como los pulmones, sistema urinario, piel y el sistema nervioso central [6-9].

El compromiso del tracto GI por la endometriosis ha sido hallado en el 3%-37% de las mujeres, más comúnmente en el colon sigmoides, recto e íleon terminal [10-13].

Los autores reportan un caso en el que la infiltración endometrial del intestino delgado causó una obstrucción aguda que requirió cirugía de emergencia. El diagnóstico de endometriosis ileal fue hecho en el examen anatomopatológico de la pieza resecada.

Presentación del caso

Una mujer de 44 años de edad fue derivada al hospital a causa de un dolor abdominal difuso, asociado con diarrea alternando con constipación.

La paciente había comenzado con un malestar leve abdominal nueve meses antes y había tenido episodios de dolor repetidos de manera irregular, el último hacía pocas horas antes del ingreso y no relacionados con la menstruación. Había tenido 2 partos normales a la edad de 30 y 32 años, menstruaciones regulares y ausencia de antecedentes de dispareunia. No presentaba otros síntomas y el resto de los antecedentes médicos no era trascendente.

Tres meses antes, un examen realizado por su médico de atención primaria, reveló análisis de laboratorio y una ecografía normales. El examen de materia fecal fue negativo para parásitos y sangre oculta. Se le administraron drogas antiespasmódicas, pero la paciente experimentó un empeoramiento progresivo de los dolores abdominales de tipo calambre y comenzó con constipación.

El examen físico mostró un dolor abdominal leve difuso. No se palparon tumores ni ganglios linfáticos aumentados de tamaño. La auscultación detectó un aumento de los ruidos hidroaéreos y del peristaltismo. Se planificó efectuar una colonoscopía y tomografía computada (TC) abdominal. Sin embargo, 48 horas después, la paciente requirió una admisión de emergencia por una oclusión del intestino delgado. Las placas directas de abdomen mostraron asas dilatadas del intestino delgado, sin aire en el colon y la TC reveló una masa irregular involucrando al íleon, con dilatación del intestino delgado. Se realizó una colonoscopía para afinar el diagnóstico, hallándose el colon normal pero el íleon, a cerca de 5 cm de la válvula ileocecal, mostró una ajustada compresión extrínseca con mucosa intacta.

Se realizó de inmediato la cirugía y se halló una masa de 5 cm de largo involucrando al íleon distal, con dilatación difusa del intestino delgado. Se efectuó una hemicolectomía derecha con 25 cm del íleon terminal. No se halló evidencia de lesiones macroscópicas en otros órganos abdominales y pelvianos. La evolución postoperatoria fue normal y la paciente abandonó el hospital 9 días después.

La histología de la pieza resecada mostró endometriosis involucrando al íleon y causando su estenosis. La pared del intestino estaba infiltrada, pero la mucosa no estaba ulcerada. La endometriosis era prevalente principalmente en la muscularis propia y en la submucosa. El compromiso mucoso mostró inflamación y alteración glandular (Fig. 1). La inmunohistoquímica con citokeratina (CK) de diferente peso molecular (CK7 y CK20) fue realizada. Las glándulas endometriales y el epitelio intestinal fueron positivos para CK7 y CK20, respectivamente (Fig. 2). El compromiso endometrial de los ganglios linfáticos, con un patrón glandular quístico, también fue detectado (Fig. 3).

• FIGURA 1: Histología de la pared ileal mostrando tejido endometrial en la capa muscular, con focos de compromiso mucoso.

• FIGURA 2:Histopatología mostrando inmunotinción CK20 del epitelio intestinal (A) y CK7 de las glándulas endometriales (B).

• FIGURA 3:Endometriosis involucrando los ganglios linfáticos con un patrón glandular quístico.

Discusión

La endometriosis es una enfermedad común de etiología desconocida. Muchas teorías han sido propuestas para explicar esta condición. La más ampliamente aceptada es la teoría de la menstruación retrógrada de Sampson: durante la menstruación, los reflujos de tejido endometrial a través de las trompas de Falopio se implantan y crecen sobre la superficie serosa de os órganos abdominales y pelvianos [14,15].

Alternativamente, el crecimiento extrauterino de tejido endometriósico podría ocurrir como resultado de una transformación metaplásica del mesotelio peritoneal pluripotencial (teoría de Minh) [16].

Otra teoría implica la migración de las células a través del sistema linfático o por diseminación hematógena [17]. Dones y col. [18] formularon la hipótesis de que los nódulos endometriales pueden desarrollarse de una metaplasia de los remanentes mullerianos. En algunos casos, podrían resultar de desplazamientos iatrogénicos de la decidua durante una cesárea [19].

La “hipótesis neurológica” es un concepto nuevo en la patogénesis de la endometriosis: las lesiones parecen infiltrar la pared del intestino delgado a lo largo de los nervios, a distancia de la lesión primaria [20]. No obstante, otros factores, inmunológicos, genéticos y familiares podrían estar involucrados en la patogénesis de esta enfermedad [21-23].

La endometriosis usualmente comienza aparentemente en los años reproductivos cuando las lesiones son estimuladas por las hormonas ováricas. El 40% de las pacientes presentan síntomas de una manera cíclica, que generalmente están relacionados con la menstruación [24]. En la paciente presentada en este trabajo, los síntomas aparecían irregularmente y no estaban relacionados con las menstruaciones.

En la actualidad, la endometriosis superficial es considerada como un fenómeno normal en mujeres en edad gestacional, mientras que la endometriosis infiltrativa profunda (EIP) y los quistes endometriales ováricos son las manifestaciones graves y dolorosas de esta enfermedad [25]. La EIP ocurre en el 30%-40% de las pacientes con endometriosis [26].

El dolor pelviano, la infertilidad y la dispareunia son los síntomas característicos de esta enfermedad [25], pero la presentación clínica es a menudo inespecífica.

La endometriosis extrapelviana afecta al tracto GI en el 5% de las mujeres con esta enfermedad [27]. El rectosigmoides es el lugar más común para la endometriosis intestinal, siendo responsable del 70% de todos los casos, mientras que el compromiso del intestino delgado, generalmente confinado al íleon distal, es menos frecuente (1%-7%) y la localización exclusiva en el íleon es muy rara (1%-7%) [13]. Tasas de incidencia diferentes de endometriosis en distintas ubicaciones pueden deberse al hecho de que la endometriosis es a menudo un hallazgo incidental en la cirugía [9].

En una revisión de 1.000 mujeres sometidas a laparotomía por síntomas ginecológicos, Jabanyik y col. [28] describieron 181 casos (18%) de endometriosis del tracto GI, pero sólo una paciente tuvo compromiso del intestino delgado. Melody y col. [29], reportaron compromiso del íleon distal en 35 de 36 pacientes. En un estudio radiológico, Scarmato y col. [30], detectaron endometriosis en el íleon terminal y medio en 4 pacientes y una paciente, respectivamente. La endometriosis en el yeyuno [31] y en el íleon proximal también ha sido documentada [32]. Anaf y col. [20], consideran a la endometriosis intestinal como un “fenómeno de infiltración o invasión” y hallaron que existe una continuidad histológica entre las lesiones superficiales y profundas en la pared del intestino grueso, sugiriendo que las lesiones que se originaron en la serosa invaden progresivamente la muscularis propia. La mucosa raramente está involucrada porque está pobremente inervada. El compromiso endometriósico de los ganglios linfáticos pelvianos, pericolónicos y paraaórticos también ha sido reportado, frecuentemente coexistiendo con la endometriosis de la pared intestinal [33]. El compromiso de los ganglios linfáticos puede ser una consecuencia de la diseminación linfática desde focos endometriales en la pared intestinal [34,35].

Los síntomas son inicialmente cíclicos pero pueden volverse permanentes cuando la lesión progresa.

Es difícil establecer un diagnóstico preoperatorio de endometriosis GI, debido a que los síntomas del tracto GI puede imitar un amplio espectro de enfermedades, incluyendo el síndrome del colon irritable, enfermedades infecciosas, enteritis/colitis isquémica, enfermedad inflamatoria intestinal y neoplasias [10,30,36,37]. Las pacientes con endometriosis GI se presentan con ataques reincidentes de dolor abdominal, distensión, tenesmo, constipación y diarrea [9]. El sangrado rectal y el dolor durante la defecación también pueden ocurrir [38].

La endometriosis que infiltra la muscularis propia puede conducir a fibrosis localizada en la pared intestinal, estenosis y obstrucción del intestino delgado o grueso [9,10].

La verdadera incidencia de la endometriosis causante de obstrucción intestinal es desconocida [11], aunque la obstrucción completa de la luz del intestino ocurre en menos del 1% de los casos [39].

La endometriosis del íleon distal es un causa infrecuente de obstrucción intestinal, yendo desde el 7% al 23% de todos los casos con compromiso intestinal [31,33,40,41].

La incidencia de resección intestinal por obstrucción es de 0,7% entre las pacientes sometidas a tratamiento quirúrgico por endometriosis abdominopelviana [39].

En este caso, como en otros previamente reportados en la literatura, fue imposible establecer un diagnóstico preoperatorio oportuno y certero por la vaguedad de los síntomas, similar a otros casos de obstrucción intestinal.
Sin embargo, la endometriosis del intestino delgado debería sospecharse en pacientes jóvenes, nulíparas, con dolor abdominal, en conjunto con signos de obstrucción [12]. Mussa y col. [42], reportaron un caso de endometriosis del intestino delgado con obstrucción intestinal, enteropatía perdedora de proteínas y anasarca. Wong y col. [45], describieron un caso de endometriosis del intestino delgado imitando una pancreatitis.

Raramente, la endometriosis intestinal puede ocurrir con perforación [44,45]. Se ha reportado cáncer en el 0,7%-1% de las pacientes y en el 78,7% de los casos ocurre en el ovario [46]. El colon y recto están involucrados en sólo el 5% de las pacientes [47].

El diagnóstico diferencial histológico de adenocarcinoma endometroide (AC) y AC colónico es difícil debido a que el AC colónico tiene un componente mucoso significativo, mientras que el AC endometroide usualmente involucra las capas más externas del colon [45,47,48]. La tinción inmunohistoquímica para CK7 y CK20 parece ser de utilidad para la diferenciación entre el AC colónico y el endometroide [49,50]. Aproximadamente, 75%-95% de los AC colónicos primarios tienen fenotipo CK7 negativo y CK20 positivo, mientras que el 80%-100% de los AC endometriales tienen fenotipo CK7 positivo y CK20 negativo [50]. Aunque el diagnóstico endoscópico de la endometriosis colónica ha sido reportado [51], la mucosa usualmente es normal o muestra mínimas anormalidades [45,47,48], friabilidad [52], proceso extrínseco o estenosis fibrosada [53].

El sangrado rectal puede ser causado por lesión de la mucosa durante el pasaje de las heces a través de un colon estenosado con tejido endometriósico intramural aumentado al momento de la menstruación, si esta ocurre. La mucosa colónica cura rápidamente y no quedan signos detectables para la endoscopía [54].

Las biopsias endoscópicas usualmente proveen tejido insuficiente para un diagnóstico anatomopatológico definitivo porque la endometriosis compromete las capas más profundas de la pared intestinal. La endometriosis puede inducir cambios mucosos sin ningún patrón específico, que imitan los hallazgos de otras enfermedades, tales como la enfermedad inflamatoria intestinal, colitis isquémica o neoplasias [55].
Radiológicamente, las lesiones de endometriosis son de tipo constrictivo o polipoide o ambos [54]. En los estudios baritados, los hallazgos radiográficos causados por los implantes en el íleon son similares a aquellos en el colon. La endometriosis rectosigmoidea o cecal en los estudios con doble contraste se ve como una masa extrínseca con espiculación y retracción de los bordes [30,56].

El diagnostico de endometriosis puede sospecharse sobre la base de la historia clínica [30]. Menos del 50% de las pacientes tienen endometriosis pélvica concurrente [57].

La TC no es la primera modalidad de diagnóstico por imágenes para la evaluación de la endometriosis intestinal, aunque ocasionalmente puede demostrar una masa estenosante rectosigmoidea [58].

La TC multislice (MSCT) tiene un gran potencial para detectar alteraciones en la pared intestinal, especialmente si se combina con enteroclisis (MSTCe), Biscaldi y col. [59] llevaron a cabo un estudio sobre 98 mujeres con síntomas sugestivos de endometriosis colorrectal y la MSTCe identifico el 94,8% de los nódulos endometriósicos intestinales.

La resonancia magnética nuclear (RMN) tiene una alta sensibilidad (77%-93%) en el diagnóstico de endometriosis intestinal [60,61].

La profundidad de la infiltración en la pared rectal por la endometriosis es pobremente definida por la RMN, Una combinación de RMN y ecografía endoscópica rectal (EER) ha sido recientemente propuesta [62]. Cuando está presente la infiltración en el retroperitoneo, es obligatorio conocer si la pared intestinal está involucrada para identificar a las pacientes que requerirán resección intestinal.

Tanto la sensibilidad como el valor predictivo negativo de la EER varían entre el 92% y el 100%. La especificidad y valor predictivo positivo son bastante pobres, del 66%-64% y 83%-94%, respectivamente, como fuera reportado en 2 estudios [63,64].

Hay un gran Interés en el uso de los marcadores séricos para el diagnóstico de la endometriosis, pero no son lo suficientemente certeros para su empleo clínico práctico [65].

El antígeno canceroso CA-125 ha sido usado para monitorear el progreso de la endometriosis [66]. El CA19-9 tiene una sensibilidad más baja que el CA-125 y la citosina interleucina-6 puede ser más sensible y específica que el CA-125,

La cirugía es el tratamiento de elección para la endometriosis intestinal en la mayoría de los casos. Para el hallazgo incidental, sin síntomas de obstrucción, la terapia hormonal con danazol o con análogos de la hormona liberadora de gonadotrofina (GnRH) puede ser considerada [9]. El tratamiento quirúrgico debería indicarse en las mujeres con dolor, sangrado, cambios en los hábitos intestinales y obstrucción intestinal [51]. En el intestino delgado, el tratamiento de la endometriosis es la resección quirúrgica del intestino comprometido, mientras que el tratamiento médico es sólo una terapia temporaria [12].

La endometriosis intestinal puede ser activa en los años de peri y post menopausia e incluso la cirugía puede ser necesaria para esas pacientes [54].

En este trabajo, los autores reportan una presentación infrecuente de la endometriosis, caracterizada por un inicio brusco con oclusión del intestino delgado. Este reporte puntualiza que la endometriosis sigue siendo una condición desafiante para los clínicos, especialmente si – como en este caso – los síntomas no están relacionados con la menstruación. La endometriosis intestinal debería ser considerada en pacientes con dolor epigástrico, abdominal y/o pélvico, en conjunto con signos de obstrucción.

Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo Altrudi
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FUENTE