Introducción
La endometriosis se define como la presencia de tejido endometrial funcionante extrauterino. Afecta a un 8-15 % de las mujeres en edad fértil, y su localización más frecuente es intrapélvica1. Las formas extrapélvicas afectan a un 12 % de las mujeres con endometriosis, y se asientan en diversas localizaciones, como los tractos gastrointestinal y genitourinario, el pulmón o la pared abdominal2.
La endometriosis de pared abdominal es rara y, aunque puede aparecer de forma primaria, habitualmente suele ser secundaria a intervenciones ginecológicas u obstétricas (0.1-0.4 % de las cesáreas). Se localiza sobre cicatrices laparotómicas, laparoscópicas o perineales3. La forma primaria más frecuente es la umbilical o nódulo de Villar4.
La endometriosis de pared abdominal suele ser un hallazgo inesperado para el cirujano general, y con frecuencia se confunde con otras patologías (sobre todo en los casos en los que la sintomatología no se presenta de forma cíclica en relación con el periodo menstrual).
Presentamos 6 casos de endometriosis umbilical primaria tratados en nuestro servicio, considerando que pueden ayudar a tener presente esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de nódulos en la pared abdominal de mujeres en edad fértil.
Material y métodos
Realizamos un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de las pacientes intervenidas por endometriosis umbilical en nuestra Unidad de Cirugía de Pared Abdominal entre 2000 y 2013. Se realizó una revisión de las historias clínicas de las pacientes, recogiendo las variables clínicas (edad, antecedentes de cirugía o endometriosis conocidos, clínica, método diagnóstico, tratamiento) y de seguimiento.
El análisis estadístico se realizó con el paquete estadístico SPSS v.22 (Chicago, Illinois, EE. UU.). Las variables cuantitativas se han expresado por su media y su desviación estándar, y las variables cualitativas como número de casos y porcentaje.
Resultados
Las características de las pacientes del presente estudio se aprecian en la tabla 1.
 Tabla 1.

 

Resumen de las características, clínica y evolución de las pacientes
Edad Antecedentes personales (cirugía previa, endometriosis conocida) Clínica Sospecha diagnóstica inicial Método diagnóstico Tratamiento quirúrgico Tamaño (cm) Estancia (días) Complicaciones posquirúrgicas Recidiva Seguimiento (meses) Diagnóstico endometriosis pélvica poscirugía
Caso 1 32 No Tumoración, dolor cíclico Hernia umbilical Ecografía
clínica
Escisión y cierre primario 4 × 3 × 3 2 No No 156
Caso 2 44 No Tumoración, dolor cíclico Hernia umbilical Clínica Onfalectomía y cierre primario 3 × 2 × 1.5 2 No No 132 No
Caso 3 28 No Tumoración, dolor y hemorragia cíclica Endometriosis Clínica Escisión y cierre primario 2 × 2 × 1.5 2 No Sí (4 años) 84
Caso 4 49 No Tumoración, dolor cíclico Endometriosis Clínica Escisión y cierre primario 2 × 1.5 × 1 2 No No 72 No
Caso 5 41 No Tumoración, dolor y hemorragia cíclica Endometriosis Clínica Onfalectomía y malla polipropileno 3.5 × 2 1 No No 10 No
Caso 6 41 No Tumoración, dolor y hemorragia cíclica Endometriosis Clínica Onfalectomía y malla Ultrapro® 2 × 1.5 × 1.5 1 No No 9 No

 

 

Se intervino a 6 pacientes con endometriosis umbilical, con una edad media de 39.1 (±7.78) años. En ningún caso existían antecedentes de cirugía previa o endometriosis. El tamaño medio de las lesiones fue de 2.75 (±0.88) cm. Todas las pacientes presentaban una tumoración umbilical dolorosa de forma cíclica (fig. 1), asociada a sangrado en 3 casos (50 %), relacionando la presencia de los síntomas con la fase del ciclo menstrual.
Figura 1.
Nódulo umbilical eritemato-violáceo de 2.1 × 2.3 cm.
Se realizó una ecografía en un caso (16 %), que demostró la presencia de un nódulo de 28 × 23 mm bien delimitado, supraaponeurótico (fig. 2). El diagnóstico preoperatorio correcto se realizó en 4 pacientes (66 %), en tanto que las otras 2 se intervinieron con diagnóstico de hernia umbilical (33 %). El tratamiento consistió en todos los casos en una exéresis amplia de la lesión, que precisó onfalectomía en 3 casos (50 %), con reconstrucción mediante malla en 2 de ellos (33 %). El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico en todos los casos, y demostró la presencia de glándulas endometriales rodeadas de estroma en la dermis. No existieron complicaciones en el posoperatorio. La estancia hospitalaria media fue de 1.6 (±0.51) días.
Figura 2.
Ecografía de partes blandas: imagen nodular hipoecogénica de 28 × 23 mm, bien delimitada, de localización supraaponeurótica.
Posteriormente, todas las pacientes fueron derivadas al Servicio de Ginecología para realizar un estudio de coexistencia de endometriosis pélvica, y se detectaron focos de endometriosis ovárica bilateral en 2 pacientes (33 %). El seguimiento a largo plazo (rango: 9-156 meses) se realizó en la consulta de nuestra Unidad de Cirugía de Pared Abdominal, donde se comprobó un caso de recidiva (16 %) a los 4 años; se le realizó de nuevo exéresis de la misma, y fue necesaria una onfalectomía.
Discusión
La endometriosis cutánea fue descrita por primera vez por von Recklinghausen en 1885. Un año más tarde, Villar describió la endometriosis umbilical primaria5. La endometriosis de pared abdominal es la más frecuente de las formas extrapélvicas, y es generalmente secundaria a procedimientos ginecológicos u obstétricos. Se presenta sobre cicatrices de cirugía abdominal o perineal3, aunque este fenómeno también se ha producido con posterioridad en apendicectomías y plastias inguinales.
La endometriosis umbilical constituye la forma más frecuente de endometriosis primaria de pared abdominal, con una frecuencia que oscila entre un 0.5 % y un 1 % de las pacientes con endometriosis67 and 8. También se han descrito otras formas primarias en localizaciones como periné, articulaciones o extremidades, pero son aún menos frecuentes.
Se han propuesto 3 teorías para explicar la patogenia de la endometriosis:
1)    La teoría metastásica, por la cual la mucosa endometrial alcanza una localización extrauterina ectópica por varias vías de transporte (transtubárica, celómica, linfática, sanguínea o iatrogénica). La vía iatrogénica, debida al transporte de tejido endometrial con el material quirúrgico cuando se trata de intervenciones ginecológicas uterinas, explica la endometriosis en cicatrices quirúrgicas, bien sea en la pared abdominal, bien en episiotomías tras legrado posparto.
2)    La teoría metaplásica, por la que el tejido endometrial ectópico se origina directamente por metaplasia de un tejido con capacidad de transformación a diferentes líneas tisulares.
3)    Finalmente, la teoría inmunológica, que explica que en pacientes con endometriosis haya un número disminuido de linfocitos T mediadores de la citotoxicidad frente a células endometriales autógenas y un descenso en la capacidad de respuesta linfocitaria contra antígenos endometriales. Sin embargo, la mayoría de los casos no son explicables por medio de una sola de ellas, sino a través de su aplicación conjunta 9.
La endometriosis umbilical se presenta en forma de nódulo de tamaño variable, cuya coloración varía de rojo a azul o negro. La clínica suele tener un carácter cíclico en forma de dolor o aumento de volumen durante el periodo premenstrual o menstrual10. En ocasiones puede presentar supuración crónica, donde la hemorragia es menos frecuente. Excepcionalmente, puede presentarse en forma de lesiones múltiples1.
Histológicamente se caracteriza por la presencia de los 2 componentes del tejido endometrial típico (glándulas revestidas de epitelio cilíndrico y estroma). Presenta un comportamiento inmunohistoquímico muy característico: inmunotinción nuclear positiva para estrógenos y progesterona (tanto en las células epiteliales como estromales), e inmunotinción nuclear positiva para CD10, en las células estromales6 (Figura 3 and Figura 4). Habitualmente se observan hallazgos de la fase secretora y proliferativa del endometrio uterino, pero existe una escasa correlación entre el aspecto histológico de la endometriosis y el ciclo menstrual11.
Figura 3.
Estudio anatomopatológico. Estudio microscópico: presencia en la dermis de glándulas endometriales rodeadas de estroma. 100× (hematoxilina-eosina).
Figura 4.
Estudio anatomopatológico. Estudio microscópico: glándulas endometriales revestidas de epitelio cilíndrico rodeadas de denso estroma con fenómenos hemorrágicos. 200× (hematoxilina-eosina).
El diagnóstico se obtiene con frecuencia tras el estudio anatomopatológico de la pieza8, aunque puede establecerse la sospecha clínica mediante una anamnesis convenientemente dirigida ante la presencia de una tumoración umbilical en una mujer en edad fértil con supuración crónica inespecífica o dolor cíclico12 and 13.
La ecografía, la TC o la RMN ayudan a valorar la extensión y establecer el diagnóstico diferencial5. La PAAF puede ser útil para confirmar el diagnóstico. En cualquier caso, debe investigarse la presencia de endometriosis genital o pélvica, debido a que se encuentra asociada en un 25 % de los casos14.
En este tipo de lesiones se debe plantear el diagnóstico diferencial con la hernia umbilical irreductible, el granuloma piogénico, el hemangioma, el granuloma a cuerpo extraño, los tumores anexiales sudoríparos (tanto apocrinos como ecrinos), la onfalitis, la enfermedad de Crohn, metastásica umbilical, la metástasis del tracto gastrointestinal (conocido como «nódulo de la hermana María José») y el melanoma11.
El tratamiento de elección es la resección con márgenes adecuados, respetando el ombligo cuando sea posible. Se debe incluir el foco de endometriosis y entre 5 mm y 1 cm de tejido sano adyacente, con la intención de evitar la recurrencia7. En algunos casos puede ser necesaria una onfalectomía (fig. 5), o la creación de un defecto amplio en la fascia, que se debe reparar con una malla de material sintético8 and 14 (fig. 6).
Figura 5.
Procedimiento quirúrgico. Onfalectomía radical.
Figura 6.
Procedimiento quirúrgico. Cierre del defecto fascial con malla Ultrapro® de 6 × 9 cm.
La alternativa al tratamiento quirúrgico es el tratamiento farmacológico mediante hormonoterapia. Los antagonistas de la GnRH (danazol) y los progestágenos pueden ser eficaces en endometriosis de diámetro inferior a 2 cm, pero su utilización solo suele aportar un alivio transitorio de los síntomas, y la recurrencia es la regla al suspender la terapia. Los análogos de GnRH también se han utilizado para disminuir el tamaño de las lesiones antes de la cirugía, aunque durante un tiempo limitado (entre 3 y 6 meses) por sus efectos secundarios (virilización, alteración del perfil lipídico, pérdida ósea, etc.)15.
La recidiva local tras una adecuada escisión quirúrgica es infrecuente. El tratamiento recomendado en estos casos es la resección de la lesión, ya que el tratamiento médico no ha mostrado eficacia. El riesgo de transformación maligna es bajo (0.3-1 %). La recurrencia frecuente y la presencia de rasgos atípicos parecen ser factores de riesgo de malignización7.
Conclusión
La endometriosis umbilical es una patología poco frecuente en el campo de la cirugía general, muchas veces confundida con otras entidades clínicas con mayor prevalencia en nuestro ámbito quirúrgico, como la hernia incarcerada, onfalitis o granulomas. Debe incluirse en el diagnóstico diferencial en mujeres en edad fértil con patología umbilical. La forma más frecuente de presentación es un nódulo de coloración violácea asociado a dolor que coincide con el periodo menstrual. El tratamiento a elegir es la exéresis con márgenes adecuados, que es mismo tiempo diagnóstico y curativa.